Digital Neuroscience Visualization Platform
ALS 数字大脑
基于 SOD1-G93A 转基因小鼠模型，探索肌萎缩侧索硬化症的神经退行性病变过程。 通过交互式 3D 可视化，观察 7000 万神经元如何在疾病进程中逐渐沉寂。
Inspired by Eon Systems' Digital Fly Brain
Digital Brain Model
数字化小鼠大脑
将 SOD1-G93A 转基因小鼠的神经回路数字化重建， 包含运动皮层、脑干和脊髓的完整运动神经元通路
SOD1-G93A Mouse Brain · Digital Reconstruction
7000万神经元70M Neurons
完整重建小鼠大脑的神经元网络，包括运动皮层、感觉皮层、脑干和脊髓前角运动神经元
5亿突触连接500M Synapses
基于连接组学数据映射神经元间的突触连接，重现信号传导通路
实时神经活动Real-time Activity
模拟神经元放电模式和信号传播，展示运动指令从大脑到肌肉的完整通路
疾病进展模拟Disease Progression
动态展示ALS如何导致运动神经元退化，从突触功能障碍到神经元死亡的完整过程
Interactive Neural Simulation
交互式神经元模拟
拖动时间线观察 ALS 疾病进展过程中神经元网络的变化。 健康的白色神经元逐渐变为琥珀色，最终熄灭。
健康期Presymptomatic
P0-P60
运动神经元功能正常，SOD1蛋白正常折叠
Motor Neurons
运动神经元
Synaptic Connections
突触连接
Signal Velocity
信号传导速度
SOD1 Aggregates
SOD1聚集体
Motor Function
运动功能
Neuroinflammation
神经炎症
Pathological Mechanism
ALS 病理机制
SOD1-G93A 突变导致蛋白质错误折叠和聚集，引发运动神经元的级联退化
正常折叠的SOD1蛋白
第93位甘氨酸→丙氨酸
毒性蛋白聚集体
运动神经元退化过程
健康的运动神经元（左侧，白色发光）在ALS进程中逐渐退化。 突变SOD1蛋白的聚集导致氧化应激、线粒体功能障碍和轴突运输受阻， 神经元从白色渐变为琥珀色、橙色，最终熄灭。
蛋白质错误折叠Protein Misfolding
SOD1-G93A突变导致蛋白质三维结构异常，失去正常的超氧化物歧化酶功能，开始形成有毒的寡聚体和聚集体。
氧化应激与炎症Oxidative Stress
突变SOD1引发活性氧(ROS)积累，激活小胶质细胞和星形胶质细胞，产生神经炎症反应，进一步损伤运动神经元。
突触与轴突退化Synaptic Degeneration
神经肌肉接头(NMJ)开始退化，轴突运输受阻，突触传递效率下降。这是一个「逆行性死亡」过程，从远端向胞体方向退化。
运动神经元死亡Motor Neuron Death
脊髓前角和脑干的运动神经元大量凋亡，导致肌肉失去神经支配，出现肌萎缩、肌束颤动和进行性瘫痪。
Behavioral Simulation
数字小鼠行为模拟
对比健康野生型(WT)小鼠与 ALS 模型(SOD1-G93A)小鼠的运动行为差异。 随着疾病进展，ALS 小鼠的运动速度降低、轨迹不稳、出现冻结现象。
流畅、稳定的运动轨迹
不稳定、碎片化的运动模式
健康期Presymptomatic
P0-P60
运动神经元功能正常，SOD1蛋白正常折叠
移动速度
转向频率
冻结事件
运动协调
About This Project
关于本项目
本项目受 Eon Systems 数字果蝇大脑项目启发。Eon Systems 于 2026 年 3 月发布了全球首个具身全脑仿真演示，将果蝇（Drosophila melanogaster）完整的 125,000 个神经元和 5000 万个突触连接数字化，并通过 MuJoCo 物理引擎驱动虚拟身体产生多种自然行为。
我们将这一概念应用于 ALS（肌萎缩侧索硬化症）研究领域，以最经典的 SOD1-G93A 转基因小鼠模型为基础，构建了这个交互式数字大脑可视化平台。该模型由 Gurney 实验室于 1994 年建立，是 ALS 研究中使用最广泛的动物模型。
小鼠大脑包含约 7000 万个神经元，是果蝇的 560 倍。本平台通过简化的神经元网络模拟，展示了 ALS 疾病进程中运动神经元的退化过程——从健康状态到突触功能障碍、轴突退化，直至运动神经元死亡。
声明：本平台仅用于科学教育和可视化目的，不涉及任何真实患者数据。所有模拟数据基于已发表的科学文献。
参考文献
[1] Shiu et al. (2024) Nature. Whole-brain computational model of Drosophila melanogaster.
[2] Gurney et al. (1994) Science. Motor neuron degeneration in mice expressing SOD1 with ALS-linked mutations.
[3] Ciuro et al. (2022) Int J Mol Sci. SOD1-Mutant Mouse Models of ALS.
[4] Huh et al. (2021) eNeuro. Time Course of Alterations in Adult Spinal Motoneuron Properties.
[5] Eon Systems (2026). First Multi-Behavior Brain Upload demonstration.